结节病及发病机制

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结节病是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，也可以侵犯几乎全身每个器官，临床上９０％以上的结节病患者有肺的改变，故对此类患者也常称之为胸内结节病或肺结节病。由于部分结节病病例无症状和可以自然痊愈，所以至今没有确切的结节病的流行病学数据。结节病多见于中青年人，部分患者呈自限性，大多预后良好，约１／４的患者发展为肺间质纤维化，少数患者病变进行性加重，导致肺、心、肾等重要脏器功能受损而死亡。

中医虽无结节病之病名，但根据其常以咳嗽、咳痰、胸闷、低热、乏力等为主要表现，并且身体日渐虚弱，故可归属于“咳嗽”、“痰证”、“虚劳”等的范畴，中医认为其发生与先天禀赋、外感、饮食、情志、劳倦诸因素有关，或直接伤肺，或其他脏器先伤而后及肺，致使肺之宣发肃降功能失常而发病。

（一）发病原因

结节病的病因尚不清楚，特殊病原体的感染（如病毒、支原体、真菌等）、自身免疫、吸入有机物或特殊金属等，均可能是致病因素，也可能是在特殊基因类型的基础上对致病因素的特殊反应形式。其发病机制还不明确，细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱可能参与了结节病的发病过程，炎症反应的始动、类上皮结节的形成和肺纤维化的过程，与多种炎症细胞的激活和细胞因子及炎症介质的活化与释放有关。结节病是致病因素与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果，受个体差异、遗传因素、激素、人类白细胞抗原和机体免疫反应调节的影响，并视其产生的促炎因子和拮抗因子之间的失衡状态决定肉芽肿的发展和消退，从而表现出结节病的不同病理和自然缓解的趋势。

（二）病理变化

结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，最常见于肺门及纵隔淋巴结和肺脏。肉芽肿的中央部分主要是多核巨噬细胞和类上皮细胞，后者可以融合成朗格汉斯巨细胞，周围有淋巴细胞浸润，而无干酪样病变。初期病变可见有较多的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润，累及肺泡壁和间质。随着病情的进展，炎症细胞减少，非特异性的纤维化逐渐加重。当然，类上皮肉芽肿的组织形态学并非结节病的特异性表现，也可见于分枝杆菌和真菌感染，或为异物或外伤的组织反应，亦可见于铍肺、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等。