心肌病及发病机制

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心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。其临床表现主要为心脏增大，严重者发生心力衰竭、心律失常、栓塞及猝死等现象。心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，通常分为原发性和继发性两大类，原发性心肌病即原因尚未明确的心肌病（简称心肌病），继发性心肌病也称特异性心肌病即病因明确或与其他全身疾病相关的心肌病。按病理生理、病因学和发病因素，目前临床上将原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病和致心律失常型右室心肌病４型，其中致心律失常型右室心肌病较少见。

根据原发性心肌病的临床表现特点，可将其归属于中医学“心悸”、“怔忡”、“喘证”、“水肿”、“厥证”等病的范畴，中医认为先天不足、肾气亏虚，饮食不节、后天失养以及外感风热毒邪诸因素伤及心脉，致使心脉痹阻，心与肺、脾、肾之功能失常而发病。

１．扩张型心肌病

扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。其发病原因目前尚未完全明确，除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持续病毒感染可引起心肌组织的直接损伤，或引起机体产生自身抗体如抗心肌纤维膜抗体、抗心肌肌球蛋白抗体、抗心肌线粒体抗体等，这些自身抗体可直接损伤心肌组织，导致或诱发扩张型心肌病。

２．肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。其病因也未完全清楚，一半以上有基因遗传倾向，其他病人显示自发倾向。家庭发病率约占３０％，常出现在第３～４代，为常染色体显性遗传性疾病。此外，部分患者与心肌对正常浓度的儿茶酚胺高度敏感反应有关。

３．限制性心肌病

限制性心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。其病因至今未明，可能与多种因素有关，如病毒感染性心内膜炎、自身免疫性疾病等。