股骨近端发育不全

所在栏目：腿部病症

股骨有不同程度的短缩和颈干角减小，即骸内翻，是先天性骨骼生长紊乱的疾病。局限性病变可分为先天性髓内翻，先天性短股骨并发髓内翻和先天性弓形股骨并发骸内翻。先天性髓内翻的病因尚不清楚，可能与内分泌有关，还有人认为有遗传性，甚至有人认为发病与外伤有关。

病变主要发生在头颈箭软骨，由不成熟的并形成纤维组织代替骨及正常软骨内骨化，使N板断裂和消失，在股骨头邻近股骨颈处有一个三角形的骨块，似游离状态，而股骨头颈下部表面也有骨小梁重建和新生骨形成。

患儿刚出生后，无明显畸形，症状不明显，不易被发现。当行走后，虽已发病，但幼儿学走路时，开始步态不稳，且无疼痛，一般不会引起家长重视，当4岁后髓内翻畸形逐渐加重，这时症状越来越明显。

单侧骸内翻双下肢不等长，患侧大粗隆上移，双骸内翻，臀部两侧加宽，臀部后耸腰椎前凸加大，走路摇摆跋行。

根据典型临床表现，如患肢短缩，行走摇摆步态，患髓外展内旋受限，结合x光片颈干角小，股骨颈内侧有一三角形的碎骨块等，诊断髓内翻不难。

包括中西医非手术保守治疗和手术治疗，保守治疗要根据患儿年龄，畸形严重程度及髓部功能而定。

手术治疗：对颈干角小于1000，骨髓角大于600,髓关节明显外展内旋受限，应行粗隆下或粗隆间截骨术矫正内翻畸形，8岁以后手术效果差，故应争取早期手术，应在8岁前施行，常用的手术方法有以下几种。

(1)Borden截骨术：取大腿上部外侧纵形切口，以大转子下2cm开始横形截骨达小转子上0.5cm，将截骨近段内收，使其外侧面与截骨远段断端接触，然后用弯曲成140°的Blount接骨板固定截骨两端。术后髓人字石膏固定8周，拍片显示截骨面已愈合，即可下地行走。

(2) PauwelsY形截骨术：取大腿上部外侧纵形切口，在大转子下1--- 2cm，作一与股骨干垂直截骨，其方向对小转子处。再根据颈干角的大小，在原截骨线下方做与股骨干成45°角左右斜形截骨，两截骨线相交于小转子处，用钢板外展固定。术后牵引或髓人字石膏固定。待截骨面愈合后，下地行走。

(3) Langenskiold截骨术：大腿上部外侧切口，显露大转子及股骨上段，在大转子下方用骨刀凿除股骨外侧皮质形成粗糙面，其长度约股骨上段的直径。然后在转子间横向截骨，使截骨近端的截骨面与尽量外展的股骨外侧粗糙面紧密相贴，用两根长螺丝钉由大转子外侧进入固定。

(4) Amsrut手术：大腿上部外侧切口，在大转子远端外侧骨皮质作一骨槽，再于近侧相应部位作一个与其大小相吻合的骨栓，将外侧皮质骨的骨栓外展插入近侧端的骨槽内，下肢置于中立位，骸人字石膏固定10周，去石膏，骨性愈合后，可负重练习。

(5)米氏股骨粗隆下斜形截骨术：大腿上部外侧切口，从大转子下方向小转子下2---3cm作一与股骨干成350---450的斜形截骨，用骨刀斜对着股骨近端的截骨面凿一骨槽，将股骨外展，使其上端斜行插入小槽内，用两枚螺丝钉固定。

本病是先天性疾病，不能被人为控制，但可以从妊娠早期做各种有益孕妇的事，以减少不良影响导致的胎儿畸形。