手足紫绀症概述

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手足紫绀症是一种原因不明、以手套区和鞋袜区皮色紫绀为特征的末梢血管功能性疾病。可发生于任何年龄，以青春期女性多见，主要是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛。手部或足部皮色呈持续不变的青紫，伴有局部皮温下降，在温暖和寒冷的环境中均能犯病，但寒冷环境下较显著。从临床表现看，此病应属祖国医学的“四肢厥冷”范畴。

一、病因与发病机理

手足紫绀症目前病因不清，多发于年轻女性，初起约在15岁左右，至25岁左右可自然缓解，据推测与内分泌失调有关。病人四肢末梢对寒冷刺激敏感，皮肤静脉丛处于松弛状态，说明血管神经运动中枢功能失调对疾病的发生有重要作用。

内分泌功能失调和血管神经中枢紊乱使皮肤细小动脉处于痉挛状态，而毛细血管和小静脉则呈持续扩张。最近有人认为，主要的紊乱发生在血循环的静脉侧，而不在动脉侧。小动脉痉挛，小静脉扩张，静脉血瘀滞，体温散失过多导致皮色紫绀，皮温降低。毛细血管显微镜观察到，毛细血管管襻扩张、迂曲、血流缓慢呈瘀血状态。

二、临床表现

手足紫绀症的病人大多是年轻妇女，很少见于男子。病人全身畏寒，纤细瘦弱，手和手指呈持续性发冷和发紫，双侧对称，皮温明显降低，足和足趾亦可有程度较轻的改变。一般在冬天和寒冷的环境中较为显著，但在暖和的环境中仍然存在，只是程度较轻，严重时手部会有轻度浮肿，且易发生冻疮，如连年冻疮，手背皮肤会出现慢性冻疮特有的临床表现，如团块状硬结，色素沉着，冷时疼痛，热时瘙痒，甚而出现溃疡和预后斑痕等。夏天肢体可能变暖，有时皮色由深紫色转变为红色。患处局部皮肤伴有疼痛或触痛。肢体上举时减轻，下垂时加重。周围动脉搏动正常，有时轻度减弱。无阵发性皮色苍白的改变，也无缺血改变的趋势。个别病人可并发关节炎，肢端肥大症和卵巢功能不全等。

三、诊断与鉴别诊断

手足紫绀症遇寒加重，在温暖的环境中仍是紫绀，结合以上临床表现，排除雷诺综合征后即可确诊。

手足紫绀症和雷诺综合征都发生在青年妇女，容易混淆，如将手足紫绀的皮色改变呈持续性和雷诺综合征呈间歇性的特点相对照，不难区别。另外雷诺综合征以显著的苍白色为特点，而手足紫绀症则无此皮色改变。动脉闭塞性疾病在肢体下垂时出现的青紫，可被误认为手足紫绀，但前者有其他血液循环障碍的表现，如手、足脉搏减弱或消失。慢性冻疮综合征先有慢性冻疮的临床过程和表现特点，而后才有弥漫性皮色紫绀，如先有手足均匀性皮色紫绀，而后发生冻疮者，应为手足紫绀症。

四、治疗

手足紫绀症一般无需特殊治疗，但应加强体格锻炼，坚持自我按摩，解除思想顾虑。在寒冷季节应避免寒冷，防止冻疮，长期居住于暖和的环境可以减轻皮色改变的程度。病情严重者，可用长效盐酸妥拉唑林，口服每次80mg，日服2次；利血平，口服0.25～0.5mg，日服3次；己酮可可碱，口服100～200mg，日服3次。也可用盐酸利多卡因、盐酸罂粟碱或山莨菪碱作肱动脉注射。另外施行交感神经切断术可取得一定效果。

五、预后

手足紫绀症是良性的血管功能性疾病，有时伴有较强的不适感，尤其是合并手指肿胀的发硬现象者，但无严重后果。一般来说，病人终生可有持续性的皮色改变，但在以后的年代中可慢慢减轻。