先天性尺挠骨融合概述

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先天性尺挠骨融合是较少的先天性畸形之一。主要是尺挠骨近端发生骨性连接，Chsin, Fahlstro等人收集了百多例，说明本病并不少见。单侧和双侧发生率相等。而单侧者右侧多见，男女无明显差别。

该畸形可能是遗传性的，是由于纵裂发育被抑制所致。尺挠骨起源于同一中胚层来的软柱，在胚胎第五周时上肢的下部分紧靠躯干，后来该柱分裂发育成半旋前和半旋后的尺挠骨。当该柱分裂失败时就发生尺挠骨连接畸形，也有人认为这是一种返祖现象，因为在低级动物如骆驼和鹿的尺挠骨是连接的。

尺挠骨融合一般分两型：第一型为尺挠骨近端在2-3cm范围内完全紧密地融合在一起，两骨之间只有松质骨而没有皮质骨间隔，挠骨头完全融合在尺骨上，即无头型，也称真型连接。挠骨较粗向前弯曲而尺骨发育不全，较细，该型多为双侧性。第二型为挠骨小头融合不完全，常有挠骨小头前方或后方脱位。

该畸形主要功能障碍为旋转功能丧失，前臂固定于旋前位肘关节伸直功能也有轻度受限，尺挠骨不完全融合的二型功能障碍较轻。由于肩关节和腕关节的代偿而部分地掩盖了前臂的功能障碍，往往在3-4岁以前，特别是单侧畸形者，容易被忽视，直到年龄增大功能要求逐渐增加时才发现。患儿通常扭把门，扣衣扣和使用餐具困难。

上述症状和体征加上X线照片容易诊断。

本病的治疗相当困难，切离骨融合部以后通常再发生愈合，在其间垫夹膜或其他人工膜等方法阻止再愈合，因为出现纤维化而不能恢复旋前肌和旋后肌的功能，加上肥厚的骨间膜的影响，所以几乎不能恢复满意的主动运动功能。因此，在前臂旋转畸形严重时应以改变肢位为目的将前臂改换成方便使用的功能后并加以固定。勉强手术反会导致挠神经深支麻痹或Volkmann氏肌挛缩等，应避免。

常用的手术方法有：

尺挠骨近端截除术，使前臂和手达到一个功能位。

Zancolli氏肪二头肌键移位法将肪肌作为肌瓣插入愈合骨切除部，并将肪二头肌作为旋后肌缝合固定于挠骨。

Kelikian氏旋轴或手术，尺骨远端骨干部分切除和尺侧屈腕肌键移位于挠骨，恢复自主性旋后功能。