成骨不全症的x线表现

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按病型及发病时期而有所不同。胎儿型和严重婴儿型患者，显示全身性骨质疏松，伴有多发性骨折及各期的骨痴，身体畸形。颅骨菲薄，呈镶嵌状，严重时呈一薄膜样皮囊。婴儿型中的轻型者和晚发型，X线征象如下：

(1)普遍性骨质疏松，严重时可有囊性变。

(2)颅骨板变薄，因门和骨缝增宽，常有许多缝间骨，以顶枕区为最多。严重者整个颅弯窿骨是由相距较远的一块块菲薄的骨片构成。整个颅骨密度减低，头颅因向两颜侧凸出而变宽，致使耳朵移向外下方。亦有并发扁平颅底或颅底凹陷者。乳齿钙化不佳，但恒齿钙化较好。亦有少数病例颅骨非但不菠，反而增厚，并伴有弥漫性颗粒状骨质疏松，可视为本症的一种过渡性病理变化。

(3)长管状骨明显弯曲且钙化不良，皮质菲薄，髓腔增宽。长骨干变细但干髓端膨隆，这是由于骨干的骨膜下成骨和骨内成骨严重障碍。骨折好发于骨干部，这与一般婴儿长骨骨折易累及干髓端部有明显不同。骨折处可出现特殊性的球形骨痴，其直径可超过骨折断面的2-3倍。钙化从外层开始，逐渐向内层推进。个别病例有大量钙化和骨化程度的软骨痴，可能被误认为骨肉瘤。骨折后很少出现断端移位，但常伴有成角现象造成肢体畸形。上肢骨折较下肢骨折少见。

(4)脊椎受累也不少见，因多发性椎体压缩骨折而出现脊柱后凸或侧弯畸形。椎间盘代偿性膨大，以致椎间隙增宽，可达椎体的2-3倍，椎体呈双凹状且较透亮。

(5)骨盆在脊柱及股骨头的压力下可变为扁平、三叶状或不规则形。