淋巴水肿病因和临床分类

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淋巴水肿临床较为多见，是由于淋巴液流通受阻，或淋巴液滞留所引起的浅层软组织内体液积聚，继而产生纤维增生、脂肪硬化、筋膜增厚和整个患肢变粗的病理状态。由于皮肤增厚、粗糙、坚硬如象皮，故又称“象皮肿”。中医称此病为“大脚风”。

病因和临床分类

引起淋巴水肿的病因及其分类方法很多，除部分继发性淋巴水肿的病因较为明确外，有些是由于淋巴系统解剖或功能上先天性异常所致，称为原发性淋巴水肿。有些继发性淋巴水肿，同时伴有原发性淋巴水肿的发病基础，使分类更加困难。现介绍Allen等分类法，在临床上较为常用。

（一）非炎症性淋巴水肿

1.原发性①早发性淋巴水肿。②先天性淋巴水肿。

2.继发性①恶性肿瘤细胞阻塞。②区域性淋巴结清除术。③放射治疗。④损伤。

（二）炎症性淋巴水肿

1.丝虫病2.下肢深静脉瓣膜功能不全3.足癣或其他局部损伤与感染4.全身感染非炎性淋巴水肿的整个病程是逐步演变的。炎性淋巴水肿除个别慢性病例外，不论其发病原因如何，均有一个共同的特点，即反复发作的急性蜂窝组织炎和淋巴管炎。

（三）Allen分类法

此种分类法论述了各种原因引起的淋巴水肿。丝虫病以及感染所致的淋巴水肿，各方面表现均极相似，将合并在“其他炎性淋巴水肿”内讨论。

1.早发性淋巴水肿

多发生于青少年女性，25岁以内者占多数，此类病人在国外约占31%，我国比较少见。

本病发病原因尚不完全清楚，根据起病多在青春发育期或女性月经期等事实，可能与生殖系统的生理有关。青春期生殖器官迅速发展加重盆腔淋巴系统的负荷，继而导致下肢淋巴功能不全。

手术中发现，病人盆腔中的淋巴管异常扩大，说明淋巴通道近端有阻塞的可能。

2.先天性淋巴水肿

先天性淋巴管发育异常，不能运输淋巴液而造成下肢粗肿。水肿多在出生时出现，也可在晚些时候发生，男女发病率相等。这种先天性异常可能属遗传性，也可能是单个发生，二者的区别在于有没有家族史。此病常与淋巴系统其他疾病有关，如囊状水瘤和淋巴管扩张。

3.恶性肿瘤细胞阻塞性淋巴水肿

常见于乳腺癌、子宫癌、阴唇癌以及前列腺、膀胱、睾丸、皮肤或骨骼等癌肿病人，其他如何杰金病、淋巴管肉瘤等也可阻塞淋巴管造成水肿。区域性淋巴结转移不仅使淋巴循环阻滞，而且还可促使肿瘤细胞逆行性转移，如子宫体癌细胞逆行转移至足跟皮肤，乳癌细胞转移至上肢皮肤，膀胱癌细胞转移至阴茎等处。所以对某些淋巴水肿的病人，应彻底寻找可能的病因。

4.手术后淋巴水肿

一般发生在恶性淋巴结清除术或结核性淋巴结切除术后，如乳癌根治术，约10% ～15%的病人发生明显的上肢水肿。这些病人可在术后恢复活动时出现某种程度的水肿，也可在数月或数年后出现症状。这种晚期淋巴水肿即非肿瘤转移，也非炎症所致，可能是软组织纤维化逐渐加重，压迫残存的淋巴管并阻碍新的淋巴管再生，导致淋巴液积聚而出现水肿。

有学者认为，静脉回流障碍（包括静脉结扎或血栓形成）不是淋巴水肿的首发因素，而淋巴渗出液的继发感染及放射疗法所引起的组织纤维化有十分重要意义。因此现在主张手术后应避免使用胸部加压包扎，而着重于腋部死腔内渗出液的充分引流，必要时可使用负压吸引。

5.放射治疗后淋巴水肿

镭锭或深部X线疗法是引起组织纤维化的主要因素。

6.损伤性淋巴水肿

任何损伤，包括软组织挫伤、骨折、出血、包扎过紧、石膏固定悬垂位以及继发感染等因素，都会造成淋巴管阻塞和组织纤维化，使肢体永久性水肿，并影响正常功能。

7.丝虫病性淋巴水肿

这是我国发生较多的一种类型，原因是由于丝虫病感染反复发作导致下肢淋巴管感染、狭窄、闭塞和曲张，从而引起肢体淋巴水肿。早期可以从血液中找到微丝蚴，诊断比较容易；后期丝虫成虫已死亡，微丝蚴不再出现，即使有经常发作的下肢丹毒，亦无法从血液中得出病因诊断，需根据以往发作史和丝虫病流行区居住史等作出推断。由于丝虫病引起的下肢淋巴水肿经常有丹毒发作，淋巴管破坏和阻塞比较严重，因而皮肤及皮下组织增生、纤维化比较明显，皮肤角化增厚，硬如皮革，甚至发生疣状增生及团块样增生物，肢体异常肿大，呈象皮肿改变。

8.其他炎性淋巴水肿

最常见的是足癣和水泡引起的链球菌感染，至于霉菌和继发性感染是否是淋巴水肿的直接致病因素尚无定论。由足癣诱发的淋巴水肿一般局限于足及足背，也可延伸到踝部。

其他损伤或感染所致的慢性淋巴管炎，如擦伤、裂伤、手术切口、水泡、脓肿、疖、痈、灼伤、贯穿伤、骨折、动物咬伤等均可造成淋巴水肿。

阴道也是淋巴系统感染途径之一。外阴、阴道和子宫颈淋巴管部分引流入腹股沟淋巴结，也可通过子宫颈旁淋巴管丛引流入髂外、髂内和骶骨前淋巴结。这些部位的炎症，如阴道炎、子宫颈和盆腔炎可使腹股沟处淋巴结产生阻塞，并导致下肢水肿。

下肢静脉曲张伴有溃疡感染时，也可引起局部淋巴水肿。

妊娠或全身性疾病如流行性感冒、伤寒、肺炎、疟疾等，均可导致复发性蜂窝组织炎及淋巴管炎，进而产生淋巴水肿。

9.丹毒样发作

丝虫病和其他感染所致的炎性淋巴水肿，具有反复发作的急性蜂窝组织炎和急性淋巴管炎的特点。这些病人丹毒发作延绵日久，多无全身症状，局部温度升高，疼痛不明显，呈慢性感染病程，水肿非常顽固，休息后不消肿。淋巴水肿本身是诱发感染的良好条件，而感染又是造成炎症反应和组织纤维化的有力因素。

区域性淋巴结肿大不仅是局部感染的结果，与人体免疫反应也有密切关系。淋巴管与淋巴结产生的血栓性或纤维炎性阻塞，一方面造成淋巴水肿，另一方面也是人体使感染局限化的机理之一。感染的扩展与淋巴阻塞范围和形成速度有关，如葡萄球菌感染能迅速阻塞淋巴管，导致感染灶很快局限化；与之相反，溶血性链球菌只造成轻度的局部反应，有些病人在感染2天后，局部淋巴管依旧保持通畅。

由上述情况看，淋巴水肿能否消散，一方面有赖于人体对致病菌的抗阻能力，另一方面有赖于淋巴结清除淋巴管和淋巴窦内纤维素与纤维碎片的能力。淋巴结活组织切片常呈现非特异性的淋巴结炎和淋巴结周围炎，淋巴结周围炎压迫增生的淋巴滤泡，造成输入和输出的淋巴管阻塞。