雷诺综合征临床表现

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雷诺综合征多见于青年女性，年龄20～40岁，男女发病率约为1∶10。早期病例，手指往往在18℃以下时发病；但到晚期，25℃时即可发作。

（一）典型发作过程

雷诺综合征起病缓慢，一般在受寒冷后，尤其是手指接触低温后及情绪激动后发作。发作时，手指皮肤颜色苍白，继而紫绀，常先从指尖开始，以后波及整个手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、针刺样疼痛，或其他异常感觉，而腕部动脉搏动正常。发作持续数分钟后可自行缓解，皮肤转为潮红，同时伴有烧灼、刺痛感，最后转为正常色泽。局部加温、揉擦、挥动上肢等，可以使发作停止。

（二）多呈对称性发作

本征受累手指往往两侧对称，小指和无名指常常最先受累，以后则波及其他手指，而拇指因血液供应比较丰富，故多不受累，下肢受累者亦少见，发作间歇期除手足有寒冷感外，无其他症状。如果是长期单侧、单指受累，则提示有潜在的动脉阻塞性改变。

（三）病重者可致皮肤硬化、指尖溃疡、坏疽

个别病情严重者，发作可呈持续状态，其间歇期几乎消失，且有局部组织营养性变化，如皮肤萎缩或增厚，指甲呈纵向弯曲畸形，指垫消瘦，末节指骨脱钙，指尖溃疡并向指甲下扩展，引起指甲与甲床分离，伴有剧烈疼痛。此外，还可能引起很小的指端坏疽。

10% ～20%的病人在长期患病后，可以出现局限性指趾皮肤硬化。

病人一旦出现缺血性手指溃疡，决非单纯的动脉痉挛所致，总是伴有指动脉和（或）近端动脉阻塞，常见的原因有动脉硬化及过敏性脉管炎。