雷诺综合征病理

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患指（趾）苍白，青紫和潮红是雷诺综合征引起典型皮色改变的3个阶段。疾病早期无明显器质性病变，指（趾）动脉功能性痉挛造成远端组织暂时性缺血。后期因血管长期痉挛，动脉内膜增厚、弹性纤维断裂及中层增厚，导致动脉管腔狭窄或闭塞，局部组织发生营养障碍性改变，指（趾）端发生溃疡甚至坏死。根据上述病理改变，雷诺综合征可分为末梢动脉痉挛型和闭塞型两型。

当动脉痉挛或动脉闭塞时，远端动脉因血流量减少，腔内压降低，血管腔近乎处于闭合状态。指动脉压力低于9.3kPa（70mmHg），臂/指压力差或邻指压力差大于2.0kPa（15mmHg）时，由寒冷、情绪刺激引起的血管痉挛反应，足以使动脉完全闭塞，造成血流中断，并出现临床症状。

近年的研究发现，雷诺综合征病人的动脉结构中，存在对冷刺激过度反应的异常结构———“血管壁结构局限性缺陷”。正常手指对低温刺激的反应是降低动-静脉短路的血流，以保证毛细血管的血供。然而此结构缺陷的雷诺综合征病人，在冷刺激下，动-静脉短路血流及毛细血管血流同时减少，造成指（趾）端严重缺血———皮色苍白。这种肾上腺素性神经效应的强力反应，可能基于神经肌纤维接头局部缺陷。

在皮色苍白几分钟后，由于缺氧和代谢产物的积聚，毛细血管和小静脉稍微扩张，有少量血液流入，迅速脱氧后引起青紫。出现青紫尚有其他三种解释：①指动脉痉挛呈间歇性，故仍有少量血流进入毛细血管并潴留在皮肤血管内，脱氧后即出现青紫。②指动脉痉挛期间，皮肤血管瘀积血液。③小静脉的痉挛使皮肤血管血流停滞，丧失含氧量。苍白和青紫后出现潮红，则是由于皮肤毛细血管反应性充血的结果。当动脉痉挛消退，毛细血管灌注量恢复正常，皮色随之复原。