结节性多动脉炎发病机理与临床表现

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结节性多动脉炎又称结节性动脉周围炎或结节性全动脉炎，是一种原因不明、累及中小动脉的坏死性血管炎。病变可以局限于皮肤（皮肤型），表现为多形性，沿小动脉分布的结节为特征，也可波及多个器官或系统（系统型），主要表现为高血压、腹痛和肾损害等。祖国医学属“血痹”范畴。

病因与发病机理

病因与发病机理尚不清楚。目前认为与免疫有关，许多因素均可作为抗原而致血管发生炎症和坏死。如细菌感染，尤其是溶血性链球菌所致的变态反应；病毒持续感染，如乙肝病毒可作为抗原侵犯血管而致病；药物，如磺胺、盐酸脱氧麻黄、青霉素所致的变态反应。其他因素，如代谢产物甚或创伤亦可形成新的抗原而导致血管病变。

本病主要侵犯中、小动脉，各脏器均可受累，以动脉分叉处及远端分支的动脉为多见，病变为全层坏死性血管炎。

临床表现

本病可发生于任何年龄，以40～50岁多见，男女发病率约为4.5∶1。由于受累的器官或系统在数量上、发病的先后次序上和程度上各不相同，其临床症状也是复杂多样的，往往以某一系统或器官、有时数个系统或器官的症状最为明显。

1.皮肤型

皮损可在1/3的病人中出现，为多形性，以结节为主。一般呈黄豆大或更大，单发或多发，沿动脉分布，或不规则地聚集在血管近旁，有疼痛及压痛，质地较硬，可自由推动或与皮肤粘连，肤色正常或呈玫瑰红以至鲜红色。多发生于足、小腿及前臂，偶发生于躯干、面、头皮及肩部。常双侧分布，但不一定对称。

结节中心可发生坏死，形成溃疡。此外尚可有红斑、水疱、风团、紫癜和网状青斑等。结节常在网状青斑基础上发生或结节周围绕以网状青斑。所谓良性皮肤型结节性多动脉炎，即只有皮肤损害而无全身症状，可偶有轻微不适，预后良好。

2.系统型

此型比较多见，病人常有不规则发热、多汗、乏力、肌肉及关节酸痛。内脏病变最常见的是肾小球肾炎，占80%左右，半数以上有高血压。胃肠道受累亦较常见，多有剧烈腹痛，位于脐部或胆囊处，同时有恶心、呕吐、便血，当阑尾、胰腺或肝脏血管受累时，临床表现可似急性阑尾炎、胰腺炎或肝坏死。心脏受累主要表现为冠心病，可引起心绞痛，甚至心肌梗塞。其他如胸膜、肺、生殖系统也可受累。特征性的症状有睾丸疼痛或触痛。神经系统病变以周围神经炎多见。系统性的皮肤表现与皮肤型相似，但皮疹呈急性，有出血、大疱、急性出血及溃疡。

本病病程变异甚大，一般缓解期与加剧期交替出现。有时发展迅速，但亦有持续多年者，甚至痊愈者。