大动脉炎的流行病学、病因及发病机理

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大动脉炎又称无脉症，是一种慢性进行性非特异性全层动脉炎症，主要侵犯主动脉及其分支以及肺动脉，使病变动脉呈局限性狭窄或闭塞，引起动脉供血不足而出现的一组缺血症状。属祖国医学“脉痹”的范畴。

大动脉炎在亚洲地区报道较多，西欧国家则罕见，我国的发病率比较高，是较常见的慢性动脉闭塞性疾病之一。本病好发于年轻女性，年龄最小者3岁，最大者79岁，以20～30岁最多见，30岁以内发病者约占90%；男女发病率为1∶8。

病因目前尚未明确，但认为与下列因素密切相关。

（一）自身免疫学说

多数学者认为本病可能由于感染链球菌、结核菌、病毒或立克次体后引起自体免疫反应所致。据临床报道，48%的病人有结核菌感染病史，86%的病人结核菌素试验阳性。尸检发现某些病人体内有活动性结核病变存在，其中多为主动脉周围淋巴结结核，但临床用各种抗结核药物治疗大动脉炎均无效，说明本病非结核菌直接感染所致。另外，大动脉炎发病过程中常伴有呼吸道感染，表明可能与链球菌感染有关。由于病人常表现为关节、肌肉酸痛，低热等风湿症状，C反应蛋白及抗“O”异常增高，血沉快，因此有学者认为大动脉炎发病与风湿也有关系。

（二）内分泌异常

本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。研究发现，大动脉炎病人雌激素水平较健康妇女明显增高。动物试验也证实，长期应用雌激素可在主动脉及主要分支产生类似大动脉炎的病理改变，导致主动脉肌层萎缩、坏死或钙化，故有人认为雌激素分泌过多与营养不良因素（结核）相结合可能是发病率高的原因。

（三）遗传因素

近年来，大动脉炎与遗传的关系逐渐引起学术界的重视。在日本已发现10对近亲，特别是孪生姐妹患有此病，为单合子。我国也发现类似家系，并正在进行这方面的研究。