血栓闭塞性脉管炎的流行病学及病因

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血栓闭塞性脉管炎是一种累及四肢中、小血管的节段性、非化脓性炎症闭塞性疾病，引起肢体慢性进行性缺血，最后发生溃疡和坏疽，亦可简称脉管炎。病变多累及下肢，上肢较少见，心、脑、肾、胃肠等偶有发病。

本病属祖国医学的“脉痹”和“脱疽”。早在2000多年前，《黄帝内经》中已有记载：“发于足趾，名脱痈，其状赤黑，死不治；不赤黑，不死；不衰，急斩之，不则死矣。”明确指出本病的临床特点、危害性，并提出了手术处理方法，这也是人类对本病最早的文字记录。汉代华佗《神医秘传》记载：“此病发于手指或足趾之端，先痒而后痛，甲现黑色，久则溃败，节节脱落，宜用生甘草研成细末，麻油调敷……内服金银花三两，元参三两，当归二两，甘草一两，水煎服……”。这四味大剂量的解毒活血药，被近代誉为“四妙勇安汤”，对治疗血栓闭塞性脉管炎等周围血管疾病，给后代留下了极为宝贵的经验。唐代孙思邈的《千斤翼方》主张脱疽“毒在肉则割，毒在骨则切”的手术疗法。

血栓闭塞性脉管炎可发于任何地区和种族，但发病率有明显的地区性差异，在日本、中国、印度、东南亚、以色列和东欧较流行，而美洲和西欧及北欧少见。我国黄河以北较黄河以南地区多见。

血栓闭塞性脉管炎确切的发病率很难获得，日本学者估计该病在日本的发病率为十万分之五。过去，脉管炎在我国是一种常见疾病，近年来发病的绝对人数明显下降，而动脉硬化性闭塞症反跃居周围血管动脉疾病的第一位，这可能与生活环境的改善和饮食结构的调整密切相关。

血栓闭塞性脉管炎主要发于男性，占97%以上，女性罕见，但最近国外的统计资料显示，由于女性吸烟人数逐渐增多，女性病人的发病率比原来增加了8% ～23%。

血栓闭塞性脉管炎的病因至今尚不十分清楚，一般认为是由多种因素综合作用的结果。

（一）寒冻脉管炎的病人多数有寒冻史，并且北方发病人数明显高于南方。寒冷可使血管收缩或痉挛，长期反复刺激易造成内膜损伤，进而增生变性，甚至形成血栓。寒冻是否作为一个独立病因尚不能确定，但作为脉管炎的诱发因素已被多数学者肯定。

（二）临床发现，血栓闭塞性脉管炎的病人88% ～99%有吸烟史，并且反复吸烟者病情无法得到控制。可以肯定，吸烟与脉管炎的起病和演变有着密切关系，而吸烟的程度与发病亦有密切关联，不抽烟的人永远不会罹患此病，被动吸烟者发病的可能性很小。吸烟者血液中的烟草糖蛋白较非吸烟者明显增高，烟草糖蛋白可以引发细胞和体液免疫反应，促使脉管炎的发生，但绝大多数吸烟者并未发病，说明血栓闭塞性脉管炎一定还有其他协同因素。

（三）现在普遍认为血栓闭塞性脉管炎是一种自身免疫性疾病。有学者用同种人动脉作为抗原，在病人体内发现有抗动脉抗体。其他学者也证实，脉管炎病人体内有Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅳ型和Ⅴ型胶原抗体，血液中补体成份C3、C4复合物增高，并且对动脉壁各种组成部分的细胞免疫敏感性大大加强。

（四）国内外的临床研究均有报道，血栓闭塞性脉管炎病人有家族聚集性，有遗传倾向。研究显示：某些白细胞抗原HLA类型的人发病率较高，如A1、A9、AW24、B5、B8、BW10、BW40、BW54、CW1、DR2、DR4等，而DR9、DRW6和DRW52这些HLA类型的人发病率较低。随着分子生物学研究的深入，遗传因素可望得到确切证据。

（五）脉管炎病人绝大多数是青壮年男性，女性罕见，据推测与男性前列腺功能紊乱，引起血管舒缩失常有关。雌激素对血管有保护作用，这可能是女性发病率低的一个重要原因。

（六）有人推测，脉管炎是一个感染性疾病，然而在急性病人中未发现任何病原微生物，即使经抗生素治疗后，也未能达到控制病情的目的，感染作为病因，目前尚未得到证实。

其他与血栓闭塞性脉管炎发病有关的因素有抗磷脂抗体、蛋白S缺乏和血小板对5-羟色胺反应性过高等，也有人推测与血液高凝状态有关，但研究表明这些因素都是非决定性的。