先天性颈椎融合概述

所在栏目：颈部疾病

先天性颈椎融合，是指两节或数节颈椎先天融合在一起，系一种先天性颈稚发育畸形，也称先天性颈椎分隔不全。多节段颈椎融合患者有短颈畸形，故亦称先天性短颈。

病因：

(1)颈椎节段性不稳：未融合的颈椎节段的不稳定可在颈椎过伸及过屈侧位X像片上显示出来。严重者可于轻度外伤或没有外伤的情况下发生颈椎半脱位，这是儿童患者发生神经损害的主要原因。

(2)颈椎退行性改变：由于未融合的颈椎节段的活颈代偿性增强，退行性改变比正常颈椎发生早而显著，譬如椎间隙狭窄、椎体前后缘增生、继发性椎管狭窄、节段性不稳等，在多节段颈椎融合者中，凡有两个融合区者，其间未融合的节段发生退行性改变多较明显，神经损害的发生度亦较高。此类系成年患者发生神经损害的主要原因，而患儿中此类损害者则较少。

(3)颈椎外伤：先天性颈椎融合患者于颈部受到外伤后，少数可发生颈椎骨折脱位外，多数损伤的特点是外伤力小，瘫痪却很重，甚或于颈椎X像片上看不到骨折脱位之病位存在。

病理：

(1)寰枕关节及二、三颈椎同时融合，一、二颈椎夹于其中间。

(2)多节颈椎融合伴有寰枕融合。有上述两种情况者，一、二颈椎往往不稳定，常在轻度颈部外伤甚或无明显外伤仍可见到第1颈椎前脱位，此多在儿童期和青年期发生神经损害。

(3)多节段颈椎融合。

(4)有两个颈椎融合区，中间未融合的节段活动多，待中年后可产生明显的退行性改变，抑或于颈部外伤造成一系列神经损害的症状。

临床症状：

 (1)颈部外观畸形：Ⅰ型患者为3节以下颈椎融合，其颈外形多无异常；II型则见有短颈，低后发际，颈部活动受限三大特征，其症状发生依次为短颈，低后发际，颈蹼亦称翼状颈，斜颈，此外还有颈椎活动障碍，面部不对称等。

(2)神经损害：本畸形早期并无临床症状，中年以后可能出现颈痛或出现脊髓、神经根损害的症状。此神经损害的特征是慢性进行性加重，神经根损害者较少，表现为一侧或两侧上肢疼痛，麻木，无力；脊髓损害者较多见，其表现为慢性进行性四肢痉挛性瘫痪。少数病人可于颈部轻度外伤后呈急性发病。

(3)伴随畸形：只见于多节段颈椎融合的患者，其可发生于颈椎以外的骨骼系统，也可在内脏器官。这样，就要求对该畸形的患者应进行详细的全身检查，特别要注意检查泌尿系统，生殖系统，心脏及消化道，耳道等有无伴随畸形，若有则予以必要的处理。

诊断：

该畸形的诊断，主要依靠X像片侧位片显示最清楚，其次要对融合的椎管进行测量，若此下够理想，可经脊髓造影、CT扫描和磁共振检查证实，总之，该畸形的诊断尚有一定的难度，因此要结合病史、临床特征及物理检查等，才不致误诊。

预防：

(1)该病应避免颈部外伤及重手法推拿按摩，以免使神经损害症状加重。

(2)手术后需要功能锻炼的，应在医生指导下进行，以利早日康复。