颅颈部畸形体征

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颅颈部畸形患者的体征有短颈畸形，头后发际低下，头颈部活动受限，翼状肩，头枕区疼痛和身体多矮小及呈现弹钢琴状手指，但是于神经系统的改变是该病的最重要的体征，其主要表现为下列三个方面。

(1)颅神经系统的病变：

a.眼部表现为眼球震颤，主要为水平震颤抑或旋转震颤和垂直震颤。但较少眼底改变及眼肌麻痹。

b.舌咽神经和迷走神经麻库表现为语言不清，声音嘶哑、吞咽困难。

c.睡眠性呼吸抑制表现为呼吸困难。呼吸缓慢而深长，每分钟呼吸4一6次或呼吸接近停止而突然“夜醒”，待呼吸渐复至每分钟8一12次时又可入睡，一夜可多次发作。

d其他体征有伸舌偏斜，舌肌萎缩，舌震颤等。若一侧面部感觉障碍时，常同时伴有角膜反射迟钝。

(2)小脑的体征：

主要表现站立不稳及共济失调步态，严重者则卧床不起。指鼻试验及跟膝试验阳性，多出现于两侧，若单侧可能与颅颈部一侧有较重畸形有关。

(3)上颈脊髓及其神经根的体征：

往往出现程度不同的脊髓性肢体感觉障碍症，运动障碍症及锥体束征；肌萎缩多在上肢，尤以手部小肌肉萎缩更为明显，下肢有肌张力增高，腿反射亢进和病理反射改变等。

本病临床病象较为复杂，有不易明确诊断，必须用X像才能显示出颅颈区解剖结构的异常变化，为诊断提供重要的依据。X像检查主要包括颅颈区侧位及断层，以外耳孔为中心的头颅正位及断层。还应配合颅颈部骨骼的测量，以便作出诊断。