先天性高肩胛症概述

所在栏目：背部疾病

先天性高肩胛症是一种较少见的肩部先天性畸形，系指在发育过程中肩胛骨未能从颈部下降至正常第2和7-8胸椎之间所致，肩胛骨高位只是最主要的特征，常合并有先天性脊柱侧弯、半脊椎、楔形椎、椎体缺如等颈胸椎畸形。

病因

本病原因尚不清楚，说法很多，主要有以下几方面：

1、遗传因素，Engel提出“大疤”理论，在正常情况下，脑脊液通过第四脑室顶的膜性区，形成网膜下腔，在病理情况下，中线融合不全，膜性区仍开放，以致脑脊液漏至邻近颈部皮下，造成后力和炎性反应，从而引起包括高位肩脚在内的一系列上肢畸形。

2、认为由于羊水过多导致子宫内压力过高所致。

3、肌肉组织缺损或肩胛骨和脊柱椎体间连接异常，致使肩脾骨停滞在胎胚早期的位置。

病理

肩胛骨在胚胎第5周出现，是颈椎旁的一个枝芽，胚胎第3个月末逐渐降至胸廓上部正常位置，当肩胛骨下降不全或不下降形成高位肩胛骨形时，其常见的病理改变有：

①骨骼的致变：肩胛骨位置高，可较健侧高出3一10cm，肩押骨较正常者为小，纵径缩扁，横径增宽，以胚胎形状，肩胛骨上部分向前弯曲呈弧形钩状，以与上胸廓相适应，严重者可与枕骨相接触，肩押骨内上角变宽，有1/3病人内上角与颈椎棘突或横突面有纤维性软骨样甚至骨性束带相连，骨性束带称为“肩椎骨桥”，骨桥位于坚强的筋膜鞘内。在骨桥与肩胛骨之间有时可形成类似正常的关节。除肩胛骨自身畸形外，常伴有颈、上胸段脊柱和肋骨的畸形，以脊柱侧弯和脊柱裂最为常见。

②肌肉的改变：主要表现为肩押骨周围肌肉一组或多组的缺如，发育不良或纤维化。如冈上、下肌，肩脚下肌，斜方肌，菱形肌、前锯肌及三角肌，以斜方肌最为多见。

临床症状

常为单侧畸形，左侧多于右侧，形轻者可无功能障碍或仅有上臂前屈和外展轻度受限，而肩肪关节活动常为正常。重者伴有其他颈椎及上胸椎畸形时，肩胛骨活动可明显受限。若为双侧畸形时，则双肩上耸，颈短而宽，双臂外展受限，在儿童期畸形是就诊的主要原因，多在7,8岁畸形明显而引起家长注意，疼痛常出现较晚，且不严重。

体征

双肩外形不对称，患侧颈部丰满且短，颈肩线轮廓不清，患侧肩胛骨高于健侧，平均高出3-5cm，严重者上角达颈以下，又在胸平面，肩胛骨常有旋转变化，即内上角转向中线，下角远离脊柱而转向腋窝。有时可触及“肩椎骨桥”。颈胸处脊柱可见到侧弯等畸形。

x线检查可以显示高位变形的肩胛骨及其他先天畸形，肩胛骨的腋缘与脊柱之间的宽度增加，肩胛骨有旋转畸形，其内上缘转向中线，下角转向腋窝，双肩尽量外展的正位象可看到外展受限的程度，斜位和侧位象可见到“肩椎骨桥”。

诊断

根据病史，症征及X线检查诊断多无困难。但要注意勿漏诊其他部位畸形。

治疗

对婴幼儿畸形轻而无功能明显受限；以及双侧畸形者可采取非手术治疗。婴幼儿可做被动的牵引，从上向下椎挤高起的肩胛骨，以保持肩关节的活动度。在非手术治疗中，着重于肩部的主动与被动活动，以增加肩关节的活动范围，如引体向上、吊架悬挂等运动。

手术治疗只适用于畸形明显，且功能障碍严重的学龄前儿童，但无全身其他畸形者：最适合手术的年龄是4-7岁，因为3岁以内病儿多不能耐受手术，8岁以上则可能发生臂丛神经牵拉性损伤。手术方法的选择按畸形严重程度而定，方法很多，主要有两大类：

①肩胛骨保持原位的术式，手术只切除变形突出的冈上部分，如有“肩椎骨桥”则一并切除，适应于畸形较轻者，手术方法较好，畸形和功能大多数可以改善。

②肩胛骨下移的术式，除切除肩脾骨岗上部以及“肩椎骨桥”外，尚需进行肩胛骨的广泛骨膜下剥离，使之彻底游离后下移固定。此类手术方法很多，有的从肩胛骨游离一次下移(Putti Schrok. Green)，有的从脊柱游离下移(Woodward)，有的通过肩胛骨纵行截骨下移(Wittek, ：Koenig)，有的松解和下移通过牵引分期进行(Oberlnclan)，为了防止臂丛神经牵拉损伤，有人提出同时作锁骨截骨(Robin-son)，或切断咏突基底(Pefrie)。其中最常用的是访oodward手术，即改良的肩胛骨下移术，从颈四至胸九，做后正中切口，显露肩胛骨的脊柱缘，将起始于脊柱的如斜方肌、大小菱形肌和提肩脚肌等肌组从脊柱旁切断，切除“肩椎骨桥”，将切断的整片肌肉与肩押骨一起拉下至正常位置，将拉下的肌片综合至脊柱的新的附着处，斜方肌下端多余的部分以切除或重叠综合，在肩胛骨下移过程中，要注意保护背副神经和臂丛神经。