脊柱裂概述

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先天性椎管闭合不全又称谓脊柱裂，是胚胎期神经管闭合不全后的一种常见畸形，可发生在脊柱的背侧或腹侧，但绝大多数于背侧的中线上，主要表现为棘突与椎板的缺损。伴有脊膜及其神经成分膨出者称囊性脊柱裂，若不伴有脊膜及其神经成分膨出者称隐性脊柱裂，其椎板缺损区有坚韧的纤维带，脂肪瘤或纤维脂肪组织增生，而脊膜及神经组织正常，囊性脊柱裂按膨出物内容不同可分为脊膜膨出与脊膜脊髓膨出，前者为脊膜单纯从椎板缺损区膨出，囊内含有脑脊液无脊髓或神经组织；后者则含有脊髓及神经组织，有时还与囊壁粘连。

病因：

造成本病的发生，尚未有统一看法，目前，主要有下列几种：

(1)受外界的影响：

应用深部X线照射，注射胰岛素、皮质素、硝酸铅以及缺少某种营养成分均可产生本病；某作者认为多卵子受精所致或某些化学物质由母体血液经胎盘达到卵子可产生畸形，这些结果均通过大白鼠及蛙之试验而获得。还对很多婴尸进行研究，发现凡有脊柱裂者，其绒毛膜多有异常，可能为子宫内膜炎的结果，影响卵子正常植入。此外是麻诊病毒，如1947年某作者报告澳洲发生流行性德国麻疹时，很多孕妇被传染，其后所生婴儿很多有脊柱裂。

(2)非外界的影响：

认为本病的产生系由于脊髓积水压力相对增高而使闭合的神经管破裂所致。此外，一些作者还发现，于脊柱裂平面，神经组织大量增生，神经管的开放是脊髓脊膜膨出的主要原因。

病理：

在胚胎四周时，业已形成的神经管应完全闭合，此时原始的中枢神经系统使成为一个关闭的管状结构。此管的前端较宽，以后发展为脑，其余为一较细长的结构是脊髓的前身。因某种因素则神经管闭合不全便可发生脊柱裂及颅裂，在脊髓部则形成脊髓裂，此种新生儿则难以生存，而隐性脊柱裂系最轻之畸形。